Deli dana hastalığı, sığırlar beyin ini etkileyen prionların neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır. Hastalığın gerçek adı, etkilenen ineklerin beyin dokusunda görülen değişiklikleri ifade eden bir isim olan sığır süngerimsi ensefalopatidir .
Prion adı verilen anormal proteinler, hastalıklı sığırların beyin dokusunda bulunur ve enfeksiyonu ileten parçacık gibi görünür. Enfekte sığırların beyninde karakteristik değişiklikler görülür. Enfeksiyon, beynin bazı bölümlerinde küçük deliklere yol açarak dokuya mikroskopla bakıldığında süngerimsi bir görünüm verir. Bu sözde süngerimsi delikler, ineğin beyninde yavaş yavaş bozulmaya neden olur ve sonunda tüm vücudu etkileyen başka semptomlar gelişir. Bunu ölüm takip eder.
İnsanlar sığırlardan alınan hastalıklı dokuları yerse, Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD) veya yeni bir Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD) olarak bilinen deli dana hastalığının insan formunu geliştirebilirler.
Hastalığa, klasik durumu ilk kez tanımlayan araştırmacıların adı verildi. Klasik biçimindeki Creutzfeldt-Jakob hastalığı genellikle yaşlı insanlarda ya beynin kalıtsal bir değişim eğilimiyle ortaya çıkar ya da hastalık görünürde bir sebep olmaksızın kendiliğinden ortaya çıkar. Hastalıklı sığırları yemekten kaynaklanan tip, genç insanlarda görülür ve klinik sunum sırasında belirgin psikiyatrik veya duyusal semptomlar ve gecikmiş nörolojik anormallikler ile birlikte atipik klinik özelliklere sahiptir. Bu nörolojik anormallikler şunları içerir:
Haftalar veya aylar içinde ataksi,
Demans (hafıza kaybı ve kafa karışıklığı)
Hastalıkta geç miyoklonus,
En az altı aylık hastalık süresi
Yaygın anormal tanısal olmayan bir elektroensefalogram.
Hem sığırlarda hem de insanlarda hastalığa sebep olan bulaşıcı ajanlar, “prionlar” adı verilen anormal protein parçacıklarıdır. Prionlar, diğer bulaşıcı hastalıklara neden olan bakteri veya virüsler gibi değildir ; , CDC’ye göre “spesifik normal hücresel proteinlerin anormal katlanmasını indükleyebilen” bulaşıcı anormal proteinler olarak kabul edilirler. CDC ayrıca, özellikle beyin dokusundaki proteinlerin anormal katlanmasının, hastalığın belirti ve semptomlarından sorumlu olduğunu belirtmektedir.
Anormal proteinler beyinde, omurilikte , gözde ( retinada ) ve etkilenen hayvanların veya insanların sinir sisteminin diğer dokularında bulunur . Ek olarak, prionlar sinir sisteminin dışında kemik iliği, dalak ve lenf düğümleri gibi yerlerde bulunabilir . Kanda düşük prion seviyeleri de bulunabilir.
Prionlar , normalde virüsleri ve bakterileri öldüren ısıya, ultraviyole ışığa, radyasyona ve dezenfektanlara karşı oldukça dirençlidir. Prionlar, enfekte olmuş sığırların etini yiyen insanları enfekte edebilir. BSE ile enfekte eenfekte tin pişirilmesi bile prionları veya riski ortadan kaldırmaz.
Enfeksiyon meydana geldiğinde, genel olarak birkaç yıl süren uzun bir kuluçka dönemi meydana gelir. Prionlar beyinde kritik bir düzeye ulaştığında depresyon , yürüme güçlüğü ve bunama gibi belirtiler ortaya çıkar ve hızla ilerler.
Bilim adamları, insanlar enfekte hayvanlardan et yediğinde BSE’nin hayvanlardan insanlara bulaştığına inanıyor. Enfekte olmuş beyin dokusunun içeriği bazı gıda ürünlerinde diğerlerinden daha fazla miktarda ve ayrıca hayvanın kesilme şekline de bağlı olabilir.
BSE, bir insandan diğerine yamyamlık veya enfekte doku nakli yoluyla bulaşabilir. Sonuç olarak, dünyanın sığırlarda BSE salgınlarının meydana geldiği bölgelerde yaşayan insanlardan bazı insan kan ürünleri ve kan bağışları kabul edilmemektedir. BSE, koyunların kullanıldığı deneysel bir modelde kan transfüzyonu ile bulaşabilir. vCJD için Birleşik Krallık gözetim birimi ayrıca kan transfüzyonu sonucunda meydana gelen üç vCJD vakası bildirmiştir.
Deli Dana Hastalığının Tarihi
Aralık 2003’te, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki ilk BSE vakası, Washington eyaletinde bir süt ineğinde tespit edildi. 2005 ve 2006’da iki vaka daha rapor edildi. Bundan önce, 1980’lerde Birleşik Krallık’ta (İngiltere ve İrlanda) yıkıcı bir büyük salgın meydana geldi ve 1993’te zirve yaptı. Şüpheli neden, beslenen et ve kemik unu ürünlerinde bulaşan bir prion olduğu için oradaki sığırlara, hükümet hastalıklı doku içerebilecek bu tür ürünlerin hayvanlara verilmesi uygulamasını 1988’de yasakladı. Ancak o zamana kadar, enfekte sığırlar zaten insan gıda kaynağına girmişti.
1993 yılında bu salgının zirvesinde, haftada yaklaşık 1.000 enfekte sığır vakası rapor edildi; Rakamlar o zamandan beri dramatik bir şekilde düştü ve şu anda Birleşik Krallık’ta her yıl sadece yaklaşık 10 enfekte sığır tespit ediliyor. BSE ile ilgili durum vCJD ilk olarak 1996 yılında Birleşik Krallık’ta tanımlanmıştır. 1996 yılına gelindiğinde, Birleşik Krallık’ta ve orada yaşayan diğer kişilerde CJD’nin bir varyant formu (vCJD) ile tanımlandı ve neden, deli dana hastalığına yakalanmış sığırlar. Haziran 2014’te, ABD Tarım Bakanlığı tarafından sığır beyin materyalinin (dorsal kök gangliyonları) işlenmiş sığır eti ile karıştırılmasına izin veren yanlış işleme nedeniyle 2.000 kg’dan fazla sığırı geri çağrıldı.